النسيج الاسفنجي

شارك الموضوع

يتكوَّنُ نقيُّ العظام من نسيجٍ إسفنجي موجود داخلَ بعض العظام، مثل عظمي الورك والفخذ. ويحتوي نقيُّ العظام على خلايا غير ناضجةٍ تدعى "الخلايا الجِذعيَّة"، وبإمكانِ هذه الخلايا أن تتطوَّرَ إلى خلايا الدَّم الحمراء التي تنقل الأكسجين عبرَ جميع أجزاء الجسم وخلايا الدَّم البيضاء التي تقاومُ العدوى والصُفيحات
الدمويَّة التي تساعدُ على تخثُّر الدم؛ فإذا ما أصيبَ المرءُ بمتلازمة خلل التنسُّج النقي، عندها لا تنضجُ الخلايا الجذعيَّة لتتحوَّلَ إلى خلايا دم سليمة، ممَّا يتركُ مجالاً صغيراً للخلايا السليمة، وهذا ما قد يؤدِّي إلى العدوى وفقرِ الدَّم وحصولِ النزف بسهولة. لا تسبِّب مُتلازمات خلل التنسُّج النقي أعراضاً مبكِّرة غالباً، ويتمُّ اكتشافُ المرض من خلال فحوص الدَّم الروتينيَّة أحياناً. وإذا ظهرتِ الأعراضُ فقد تتضمَّن: • ضيق النَّفَس. • الضعف والشعور بالتعب. • شحوب الجلد أكثر من المعتاد. • سهولة الإصابة بالتكدُّم أو النزف. • نقط على شكل رأس الدَّبُّوس تحت الجلد سببها النزف. • الحمَّى أو العدوى المتكرِّرة. تكونُ مُتلازماتُ خلل التنسُّج النقي نادرةَ الحدوث، والناسُ المعرَّضون لخطرِ الإصابة بها هُم فوق الستِّين من العمر، وهم ممَّن كانوا قد تعرَّضوا للعلاج الكيميائي أو للعلاج بالأشعَّة أو لمواد كيميائية محدَّدة. تتضمَّنُ خياراتُ العلاج عملياتِ نقل الدَّم والعلاجَ الدوائي والعلاجَ الكيميائي وزرعَ الخلايا الجِذعيَّة لللدَّم أو لنقي العظام. 
مقدمة
مُتلازماتُ خلل التنسُّج النقي هي مجموعة من الاضطرابات تتلازم في حدوثها مع عدم عمل نقي العظام بطريقةٍ صحيحة، وفشل خلايا نقي العظام في إنتاج كمِّية كافية من خلايا الدم السَّليمة. يجري تشخيصُ مئات الاصابات سنوياً بمُتلازمات خلل التنسُّج النقي العالم. يشرح هذا البرنامجُ التثقيفي مُتلازمات خلل التنسُّج النقي، ويناقش أوَّلاً أعراضها وأسبابها وكيفية تشخيصها ومعالجتها. كما يقدِّم أيضاً نصائح حول كيفية التعايش مع مُتلازمات خلل التنسُّج النقي. 
متلازمات خلل تنسج النقي
مُتلازمات خلل التنسُّج النقي هي مجموعةٌ من الاضطرابات تتلازم في حدوثها مع عدم عمل نقي العظام بشكل صحيح، وفشل خلايا نقي العظام في صنع كمِّية كافية من خلايا الدم السَّليمة. والأشخاص المصابون بمُتلازمة خلل التنسُّج النقي يعانون عادة من نقص في كمِّية خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصُفيحات الدموية. في المرضى الذين يعانون من هذا المرض، لا تنضج العديدُ من خلايا نقي العظام لتتحوَّل إلى خلايا دم قادرة على العمل، وبدلاً من ذلك تموت العديدُ من هذه الخلايا في نقي العظام. ولهذا السبب، تميل كمِّية كريات الدم الحمراء والبيضاء والصُفيحات إلى أن تكونَ منخفضة في المرضى المصابين بمُتلازمات خلل التنسُّج النقي. مُتلازمةُ خلل التنسُّج النقي هي مرضٌ في الدم. ولفهم هذا المرض، من المهمِّ أوَّلاً فهمُ كيفية تصنيع خلايا الدم. يتألَّف الدمُ من خلايا دمويَّة تتحرَّك في البلازما. وتتألَّف البلازما بمعظمها من الماء والمواد الكيميائية. وتشتملُ هذه الموادُّ الكيميائية على البروتينات والهرمونات والمعادن والفيتامينات. هناك ثلاثةُ أنواع أساسية من خلايا الدم، وهي الصفيحاتُ وخلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء. الصفيحاتُ هي قطعٌ صغيرة من الخلايا تساعد على تشكيل الخثرات أو الجلطات الدموية وإيقاف النزف. تُدعى خَلايا الدم الحمراء الكريَّات الحمراء أيضاً. وهي تشكِّل حوالي نصف حجم الدم. وتكون الخلايا الحمراء ممتلئة بالهيموغلُوِبين، وهو نوعٌ من البروتين يلتقط الأكسجين من الرئتين، وينقله إلى الخلايا في سائر أنحاء الجسم. تُدعى خَلايا الدم البيضاء الكريَّات البيض أيضاً، وهي تحارب المرض والعدوى من خلال مهاجمة وقتل الجراثيم التي تدخل إلى الجسم. وهناك عدَّة أنواع من خلايا الدم البيضاء، وكلُّ نوع يحارب أنواعاً مختلفة من الجراثيم. تُنتج خلايا الدم في نقي العظام، وهو نسيجٌ إسفنجي موجود داخل بعض العظام، ويحتوي على خلايا غير ناضجة تُدعى الخلايا الجذعيَّة. تنمو الخلايا الجذعيَّة إلى ثلاثة أنواع من خلايا الدم. وهي تُنتِج نسخاً عن نفسها في جميع الأوقات. وتصبح هذه الخلايا الجذعية المستنسَخة في نهاية المطاف خلايا دمويَّة ناضجة. عندما تتشكَّل خلايا الدم بشكل كامل، وتصبح قادرةً على أداء وظائفها، فإنَّها تترك نقي العظام وتدخل إلى مجرى الدم. والأشخاصُ الأصحَّاء لديهم الكمِّية الكافية من الخلايا الجذعية للاستمرار في إنتاج خلايا الدم التي يحتاج إليها الجسم في كلِّ يوم. الأشخاصُ المصابون بمُتلازمات خلل التنسُّج النقي لديهم خلايا جذعية غير طبيعية في نقي العظم. وتتَّصف جميعُ الخلايا التي تنشأ من هذه الخلية الأم بهذا الخلل نفسه. ويعتقد العديدُ من الخبراء أنَّه يجب النظر إلى مُتلازمات خلل التنسُّج النقي كشكلٍ مزمن أو كدرجة منخفضة من اللوكيميا أو ابيضاض الدم، وهو سرطان خلايا الدم البيضاء ونقي العظام. تسبِّب العيوبُ في الخلايا الجذعية العديدَ من المشاكل:
خلايا الدم قد يكون لها شكلُ أو حجم أو مظهر غير طبيعي، وتُسمَّى هذه الحالة خللَ الالتنسُّج .
قد لا تتمكَّن خلايا الدَّم من الوصول إلى النضج الكامل أو العيش كما يجب، ممَّا يؤدِّي إلى وجود الكثير من الخلايا غير الناضجة في نقي العظام والدم، كما يؤدِّي إلى عدم وجود كمِّية كافية من الخلايا الناضجة في الدم.
يكون لدى الأشخاص المصابين بمُتلازمات خلل التنسُّج النقي الكثيرُ من الأرومات في نقي العظام. والأروماتُ هي خلايا الدم البيضاء الأصغر عمراً أو الأقل نضجاً. أمَّا في نقي العظام الطبيعي، فلا يزيد عددُ هذه الأرومات على 5 من أصل كل 100 خلية بيضاء. يمثِّل عددُ الأرومات في الدم ونقي العظام بعضَ المعلومات المستخدَمة لتحديد شدَّة مُتلازمات خلل التنسُّج النقي. 
أنواع متلازمات خلل تنسج النقي
تختلف أعراضُ ومسار تطور مُتلازمات خلل التنسُّج النقي اختلافاً كبيراً من شخص إلى آخر. وتعتمد هذه الاختلافاتُ على خلايا الدم المُصابة. جميعُ المصابين بمُتلازمات خلل التنسُّج النقي لديهم شيئان مشتركان هما:
عدد قليل من خلايا الدم بالنسبة لنوعٍ واحد على الأقل من خلايا الدم.
نقي العظام والدم يحتويان على خلايا دمويَّة لها شكل أو حجم أو منظر غير طبيعي.
يستخدم الأطبَّاء نظامين لتصنيف أنواع مُتلازمات خلل التنسُّج النقي. وهذان النِّظامان يعطيان الطبيبَ والمريض معلوماتٍ هامَّةً حول الحالة المحدَّدة. نظاما التصنيف المستخدمان هما:
نظام التصنيف الفرنسي الأمريكي البريطاني.
نظام تصنيف منظَّمة الصحَّة العالمية.
يُشرَح هذان النِّظامان بإيجاز في الأقسام التالية. نظامُ التصنيف الفرنسي الأمريكي البريطاني انشأ العلماءُ في عام 1976 أوَّلَ نظام لتصنيف مُتلازمات خلل التنسُّج النقي إلى أنواع فرعية. ويُدعى هذا النِّظام: نظامَ التصنيف الفرنسي الأمريكي البريطاني. وهو يصف أنواعَ مُتلازمات خلل التنسُّج النقي على أساس مظهر خلايا الدم ونقي العظام. نظام تصنيف منظَّمة الصحَّة العالمية أصدرت منظَّمةُ الصحَّة العالمية في عام 1999 نظامَ تصنيف جديداً يضيف تحسيناتٍ على نظام التصنيف الفرنسي الأمريكي البريطاني. وبعدَ ذلك، جري تحديثُ هذا النِّظام في عام 2008. وكان هدفُه أن يكون أكثرَ تحديداً من نظام التصنيف الفرنسي الأميركي البريطاني في وصف الأنواع الفرعية، وتوقُّع ماذا سيحدث لمرضى كلِّ نوع. يستند النظام الى بيانات المرضى من مختلف أنحاء العالم، وإلى آخر المعارف المتعلِّقة بمُتلازمات خلل التنسُّج النقي. كما أنشأ الأطبَّاء أيضاً نظام درجات لمساعدتهم على فهم كيفية تقدُّم المرضى مع مرور الزمن. النِّظامُ العالمي لتصنيف المآل أُطلِق النظامُ العالمي لدرجات المآل في عام 1997. ويقوم هذا النظامُ بتحويل بيانات فحص دم المريض وخزعة نقي الدم إلى درجات. وتشيرالدرجاتُ إلى سرعة تقدُّم حالة المريض المُصاب بمُتلازمة خلل التنسُّج النقي، كما يساعد على توقُّع ما سيحدث للمريض في المستقبل. يدقِّق النظام العالمي لدرجات المآل في ثلاثة أشياء:
عدد الأرومات أو خلايا الدم البيضاء غير الناضجة في نقي العظام.
ما إذا كانت خلايا نقي العظام المريضة تتضمَّن كروموسومات غير طبيعية. والكروموسوماتُ أو الصِّبغيَّات غير الطبيعيَّة في خلايا مُتلازمات خلل التنسُّج النقي تكون موجودةً في الخلايا المريضة فقط، ولا يمكن أن تنتقلَ إلى أطفال المريض.
كم من أنواع خلايا الدم منخفضة جداً.
يُعطَى المرضى في النِّظام العالمي لتصنيف المآل درجة من صفر إلى 3. ويُمكن وضعُ المرضى في إحدى المجموعات الأربع المعرَّضة للخطر، مجموعتان منها معرَّضتان لخطر أقل ومجموعتان معرَّضتان لخطر أعلى. وتعدُّ الدرجات الأقل من 1.5 بأنَّها تشكِّل خطراً أقل. يشكِّل نظامُ تصنيف منظَّمة الصحَّة العالمية ونظام التصنيف الفرنسي الأمريكي البريطاني والنِّظام العالمي لتصنيف المآل معاً أدواتٍ مهمَّة، وتزوِّد هذه الأنظمةُ المريضَ والطبيب بمعلومات أساسية حول الحالة المحدَّدة. وهذه الأنظمة تخبر عن:
شدَّة حالة المريض.
ما هي أنواع الأدوية أو المعالجات التي يمكن أن تكون الأفضل بالنسبة للمريض.
المدَّة المحتمل أن يعيشها المريض.
للحصول على معلومات أكثر تفصيلاً حول نظام تصنيف منظَّمة الصحَّة العالمية ونظام التصنيف الفرنسي الأمريكي البريطاني والنظام العالمي لتصنيف المآل، انظر الى الوحدة التثقيفية "أنواع مُتلازمات خلل التنسُّج النقي". 
أعراض متلازمات خلل تنسج النقي ومضاعفاتها
قد تختلف أعراض مُتلازمات خلل التنسُّج النقي كثيرا بين الشخص والآخر. تعتمد الأعراض على نوع خلايا الدم البيضاء المصابة وعلى درجة انخفاض عدد كريات الدم. وقد لا يشعر الأشخاص في المرحلة المبكرة من مُتلازمات خلل التنسُّج النقي بأية أعراض لأن عدد خلايا الدم ما زالت قريبة من وضعها الطبيعي. يمكن للشخص المُصاب بمُتلازمات خلل التنسُّج النقي أن يعاني من أحد الأعراض التالية:
انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء، وتُدعى هذه الحالة فقر الدم. تنقل خلايا الدم الحمراء الأكسجين من الرئتين إلى جميع أجزاء الجسم.
انخفاض خلايا الدم البيضاء، وتُدعى هذه الحالةُ نقص الكريَّات البيض. وخلايا الدم البيضاء تحارب العدوى في الجسم. ويُدعى نوع خلايا الدم البيضاء الأكثر أهمِّية لمحاربة وقتل الجراثيم العَدِلات. ويُسمَّى انخفاضُ العدلات قلَّةَ العدلات.
انخفاض عدد الصُفيحات، ويُدعى قلَّة الصفيحات. تساعد الصفيحاتُ الدمَ على تشكيل الخثرات أو الجلطات وإيقاف النزف.
إذا كانت مُتلازماتُ خلل التنسُّج النقي لا تزال في مراحلها الأولى، ولم ينخفض عددُ كريَّات الدم كثيرا حتى الآن، فقد لا يشعر المريض سوى بأعراض خفيفة. أمَّا إذا كان عددُ كريَّات الدم منخفضاً جداً، فسيشعر المريض بأعراض أكثر. إذا كان عددُ الكريَّات الحمر منخفضاً لدى المريض، فقد تتضمَّن الأعراض:
التعب.
الشعور بنقص التيقُّظ أو عدم التركيز.
شحوب الجلد.
ضيق النَّفَس.
دقات قلب سريعة وألماً في الصدر.
إذا كان عددُ الكريَّات البيض منخفضاً لدى المريض، فمن المرجَّح أن يصبح أكثرَ تعرُّضاً لالتقاط العدوى. وهذه قد تتضَّمن:
عدوى في المثانة تجعل التبوُّل مؤلماً أو تجعل المريض يتبوَّل أكثر.
عدوى في الرئة قد تجعل التنفُّس صعباً.
قرحات في الفم.
عدوى الجيوب الأنفية وانسداد الأنف.
عدوى جلديَّة.
إذا كان عددُ الصفيحات منخفضاً لدى المريض، فقد تتضمَّن الأعراض:
سهولة الإصابة بالكدمات أو النزوف حتَّى من الخدوش والارتطام.
نزف الأنف.
نقطاً حمراء على شكل رأس الدبُّوس تحت الجلد سببها النزف. وتدعى هذه النقطُ الحَبَر، وهي تحصل أسفل السَّاقين في غالب الأحيان.
نزف اللثة، خاصَّة بعد الإجراءات على الأسنان أو تنظيف الأسنان بالفرشاة. ويجب على المريض مراجعة الطبيب قبل زيارة طبيب الأسنان.

أسباب متلازمات خلل تنسج النقي
في معظم الأحيان، لا نعرف تماماً السببَ الدقيق لمتلازمات خلل التنسُّج النقي. ولا نعرف ما إذا كانت بعضُ العوامل الناجمة عن أسلوب الحياة مرتبطةً بمُتلازمات خلل التنسُّج النقي. لا يمكن لهذا المرض أن ينتقلَ عبر المورِّثات أو الجينات من الوالدين إلى الأولاد. ولا يمكن أن ينتقل عبرَ الجراثيم من شخص إلى آخر. الناسُ المعرَّضون لخطر الإصابة بمُتلازمات خلل التنسُّج النقي هم:
من تعرِّضوا لبعض المواد الكيميائية بشدَّة، مثل البنزين.
من تعرَّضوا للعلاج الكيميائي أو للعلاج بالأشعَّة.
المدخِّنون.
نعلم أنَّ الناس المصابين بمُتلازمات خلل التنسُّج النقي هم:
من الرجال أكثر من النساء في معظم الأحيان.
فوق الستِّين من العمر في معظم الأحيان. ويكون متوسِّط العمر عندَ التشخيص 71 سنة.

تشخيص متلازمات خلل تنسج النقي
مُتلازمات خلل التنسُّج النقي هي مرضٌ معَّقد. ولذلك، فإنَّ تشخيصه يشكِّل عملية معقَّدة أيضاً. ويستخدم الأطباء عدداً من الفحوصات لمعرفة نوع مُتلازمات خلل التنسُّج النقي بالضبط. ولفهم أسباب الأعراض والعدد المنخفض لكريَّات الدم، يأخذ الطبيب معلوماتٍ مفصَّلة عن التاريخ الطبِّي للمريض. وقد يطرح الطبيب على المريض أسئلة حول أعراضه والعلاجات الطبِّية السابقة والتعرُّض للمواد الكيميائية المؤذية. عندَ محاولة معرفة أسباب الأعراض، يطلب الطبيبُ من المريض أخذ عيِّنات من الدم وعيِّنة من نقي العظام. وتُستخدَم هذه العيِّنات لإجراء العديد من الاختبارات. تظهر اختباراتُ نقي العظام:
ما هي أنواع وكمِّيات الخلايا التي ينتجها نقي عظام المريض بالضبط.
مستويات الخلايا الأرومية في نقي العظام، وهي خلايا الدم البيضاء غير الناضجة.
الكروموسومات المتضرِّرة في خلايا نقي عظام المريض.
في بعض الأحيان، من الأفضل الحصولُ على رأي ثان. وإذا أراد المريضُ استشارةَ طبيب آخر، يجب عليه ان يجد طبيباً من ذوي الخبرة في علاج مُتلازمات خلل التنسُّج النقي. وإحدى الطرق لإيجاد اختصاصي هي الاتِّصال بمستشفى تابع لجامعة طبِّية، إذ إنَّ الأطبَّاء في المستشفيات الجامعية يكونون عادة أكثر إطلاعاً على الأمراض النادرة، مثل مُتلازمات خلل التنسُّج النقي. ويمكن طلبُ قسم أورام الدم أو الأورام وأخذ موعد لاستشارة اختصاصي في مُتلازمات خلل التنسُّج النقي. 
علاج متلازمات خلل تنسج النقي
يتمثَّل الهدفُ الرئيسي لمعالجة مُتلازمات خلل التنسُّج النقي في مساعدة المرضى على العيش لمدة أطول. ومن العوامل الرئيسية لتحقيق هذا الهدف زيادةُ عدد خلايا الدم السليمة في دم المريض؛ وهذه حالةٌ تُعرَف بتعداد كريَّات الدم. عندما يرتفع تعداد كريات الدم:
على الأرجح أن المريض لن يحتاج إلى نقل الدم.
نوعية حياة المريض تصبح أفضل.
أعراض المريض ليست سيئة.
يدقِّق الطبيبُ في عدَّة مسائل لإيجاد أفضل خطَّة لمعالجة المريض. وتتضمَّن هذه المسائل:
أعراض المريض.
عمر المريض.
نوع مُتلازمات خلل التنسُّج النقي لدى المريض.
درجة خطر المرض باستخدام النِّظام العالمي لتصنيف المآل.
وجود حالات أو أمراض خطيرة أخرى يعاني منها المريض.
وجود شخص – ويُفضَّل أن يكون من أفراد العائلة ـ مستعد وقادر على التبرُّع بنقي عظام مطابق للمريض.
تُعطَى معالجاتُ مُتلازمات خلل التنسُّج النقي لتحقيق مجموعة من الأهداف، وهي تتضمَّن:
مساعدة الخلايا السليمة على النُّضج.
زيادة عدد الخلايا السليمة في الدم.
قتل خلايا نقي العظام غير الطبيعية.
تخفيض عدد الأرومات غير الطبيعية في نقي العظام.
تتضمَّن خياراتُ المعالجة المستخدمة في مُتلازمات خلل التنسُّج النقي ما يلي:
المراقبة والانتظار كأسلوب قد يقترحه الطبيبُ إذا كان تعداد خلايا الدم ليس منخفضاً أو إذا كانت الأعراضُ غير سيِّئة كثيراً.
الرعاية الداعمة التي تساعد المريض على تدبير أعراض مرض مُتلازمات خلل التنسُّج النقي. وتهدف هذه الرعايةُ إلى زيادة تعداد خلايا الدم، ومعالجة العدوى وتدبير زيادة حِمل الحديد في الدم.
الأدوية التي تُخفض استجابةَ جهاز المناعة في الجسم (العلاج المثبِّط للمناعة) يمكنها أن تحسِّن من تعداد كريات الدم في بعض المرضى.
الأدوية التي حصلت مؤخَّراً على الموافقة لمعالجة مُتلازمات خلل التنسُّج النقي يمكن استخدامُها لوقف نموِّ الخلايا غير الطبيعية، وتحفيز نموِّ خلايا نقي العظام السليمة.
المعالجة الكيميائية المكثَّفة تعالج مُتلازمات خلل التنسُّج النقي باستخدام أدوية تقتل الخلايا غير الطبيعية.
زرع الخلايا الجذعية الذي يَستبدل الخلايا الجذعية المتضرِّرة بالخلايا الجذعية السليمة التي يعطيها المتبرِّع. ويعدُّ نقل الخلايا الجذعية هو العلاج الوحيد حالياً لمتلازمات خلل التنسُّج النقي.
سوف يجري التمييزُ في الأقسام التالية بين معالجة المرضى المصابين بمُتلازمات خلل التنسُّج النقي ذات الخطورة المنخفضة وذات الخطورة المرتفعة. 
علاج متلازمات خلل تنسج النقي ذات الخطورة المنخفضة
تقوم خياراتُ معالجة مرضى مُتلازمات خلل التنسُّج النقي ذات الخطورة المنخفضة على المراقبة والانتظار، والرِّعاية الداعمة، والعلاج بمثبِّطات المناعة، والأدوية التي جرت الموافقة عليها مؤخَّرا لعلاج مُتلازمات خلل التنسُّج النقي. ويشمل القسمُ التالي مزيداً من التفاصيل المتعلِّقة بهذه الخيارات العلاجية. المراقبةُ والانتظار إذا كان الشخصُ مُصاباً بمُتلازمات خلل التنسُّج النقي في مراحلها الأولى أو ذات الخطورة المنخفضة، ولا تزال الأعراضُ في حدودها الدنيا ودون حاجة إلى نقل للدم، فقد يرى الطبيبُ أنَّ الخطَّة العلاجية المثلى يمكن أن تقتصر على المراقبة والانتظار. وهذا ما يتضمَّن أخذ عيِّنات من الدم لإجراء تعداد عناصر الدم بصورة منتظمة، فضلاً عن مراقبة الأعراض. الرِّعاية الداعمة تكون الرّعاية الداعمة هي العلاج الأفضل غالباً لمرضى مُتلازمات خلل التنسُّج النقي ذات الخطورة المنخفضة. فهؤلاء المرضى:
قد لا يحتاجون إلى نقل الدم.
لا يكون لديهم في العادة كمية زائدة من الأرومات في نقي العظام.
يمكن للرِّعاية الداعمة أن تزيد من تعداد الكريَّات والصُّفيحات في الدم؛ كما يمكن أن تحدَّ من المشكلات الناجمة عن العدوى والنزف الغزير. ويشتمل هذا النوعُ من الرِّعايَة على استخدام:
نقل الكريَّات الحمر.
نقل الصُّفيحات.
إعطاء عوامل نموِّ الكريَّات الحمر.
إعطاء عوامل نموِّ الكريَّات البيض.
إعطاء المُضادَّات الحيويَّة.
استخلاب الحديد لمعالجة مشكلة زيادته.
اضغط على أيٍّ من العبارات السابقة لمعرفة المزيد حولها. كما قد يطلب الطبيبُ أيضاً أن يتناول المريضُ عامل نموِّ الكريَّات البيض مع الإريثروبويتين؛ فهذا التضافر بين الدوائين يمكن أن يحسِّن تعدادَ الكريَّات الحمر لدى بعض المرضى. الأدويةُ التي وافقت عليها إدارة الأغذية والأدوية لمعالجة متلازمات خَلَل التنسُّج النِّقي وافقت إدارةُ الأغذية والأدوية الأميركيَّة على ثلاثة أدوية لمعالجة متلازمات مرض خَلَل التنسُّج النِّقي، وهي:
الأزاسيتيدين (الفيدازا).
الدِّيسيتابين (الدَّاكوجين).
اللِّيناليدوميد (الرِّيـﭭيليميد).
الأزاسيتيدين (الفيدازا) الأزاسيتيدين هو أوَّل دواء تمَّت الموافقةُ عليه لمعالجة متلازمات خَلَل التنسُّج النِّقي. ويمكن لهذا الدواء أن يُستخدَم لدى المرضى المصابين بكلِّ أنواع متلازمات خَلَل التنسُّج النِّقي، سواء أكانت ذات خطورة منخفضة أو مرتفعة الخطورة. وقد يحول هذا الدواءُ، لدى بعض المرضى، دون نموِّ الخلايا الجذعية النقوية غير السوية، ويحسِّن تعداد الدم. ويمكن إعطاءُ هذا الدواء حقناً تحت الجلد أو داخل الوريد، حيث يُسرَّب ببطء. وهو يُعطى في العيادة أو في المستشفى. وقد تبيَّن أنَّ الأزاسيتيدين، حين يُعطى للمرضى من ذوي الخطورة المرتفعة، يحسِّن فرصَ البقاء على قيد الحياة لمدَّة سنتين مقارنةً بالمرضى الذين يتلقَّوْن رعاية داعمة أو علاجاً كيميائياً. الدِّيسيتابين (الدَّاكوجين) وهو يشبه الأزاسيتيدين، حيث يمكن أن يُستخدَم لدى المرضى المصابين بكلِّ أنواع متلازمات خَلَل التنسُّج النِّقي، سواء أكانت ذات خطورة منخفضة أو مرتفعة الخطورة. ويمكن لهذا الدواء أن يحول، لدى بعض المرضى، دون نموِّ الخلايا الجذعيَّة النقوية غير السوية، ويحسِّن تعداد الدم. ويُؤخذ الدِّيسيتابين حقناً في الوريد، في العيادة أو المستشفى. ولم تُبيِّن الأبحاث أنَّ هذا الدواء يوفِّر للمرضى من ذوي الخطورة المرتفعة فرص البقاء المديد ذاتها التي يوفِّرها الأزاسيتيدين. اللِّيناليدوميد (الرِّيـﭭليميد) جرت الموافقةُ على استخدام الليناليدوميد في معالجة متلازمات خَلَل التنسُّج النِّقي ذات الخطورة المنخفضة المعتمدة على نقل الدم، لدى المرضى الذين لديهم فقد في جزء من الصبغي الخامس، سواء أأظهرت الاختباراتُ وجودَ صبغيات غير سوية أخرى أم لم تظهر. وهذا الدواءُ هو كَبسولة تُؤخَذ بالفم، ويمكن أن تؤخذ في البيت. ولا يعلم الباحثون على وجه الدقَّة كيف يسهم الليناليدوميد في معالجة متلازمات خَلَل التنسُّج النِّقي. يكون لدى المرضى المُصابين بغياب الصبغي الخامس من ذوي الخطورة المنخفضَة فرصةُ استجابة لليناليدوميد تبلغ 75٪. ولا يعود كثيرٌ من هؤلاء المرضى في حاجة إلى نقل الدم. كما يمكن لهذا الدواء أن يحسِّن فَقر الدم لدى حوالي 25٪ من ذوي الخطورة المنخفضَة الذين ليس لديهم غيابُ الصبغي الخامس. العلاجُ المُثبِّط للمناعة في بعض أنواع متلازمة خَلَل التنسُّج النِّقي، يمكن أن يقوم جهازُ المناعة في الجسم بمهاجمة خلايا الدم أو خلايا نقي العظم التي تنتج خلايا الدم. ولذلك، تقوم المعالجةُ بمُثبِّطات المناعة على استخدام أدوية تحول دون مهاجمة جهاز المناعة لنقيِّ العظم. وهذا العلاج يساعد بعضَ مرضى خَلَل التنسُّج النِّقي، خاصَّة المرضى من ذوي الخطورة المنخفضَة. ومن بين مثبِّطات المناعة الأكثر استخداماً كلٌّ من الغلوبولين المضاد لخلايا التيموس والسيكلوسبورين؛ حيث يُعطى الغلوبولين المضاد لخلايا التيموس وريدياً، كلَّ 8-12 ساعة، على مدى أربعة أيَّام؛ وينبغي أن يُعطى في المستشفى. أمَّا السيكلوسبورين فيكون سائلاً أو على شكل حبَّة، ويمكن أن يُؤخَذ في البيت. قد تدوم الاستجاباتُ الإيجابية تجاه الغلوبولين المضاد لخلايا التيموس أكثر من سنتين. وقد يستفيد منه 30٪ من مرضى متلازمات خَلَل التنسُّج النِّقي، لكنَّ الأطباء لم يتحقَّقوا بعدُ من الطريقة المثلى لاختيار المرضى الذين يُعطَون هذا الدواء. وكما هي الحالُ في أيِّ دواء يُستخدَم لعلاج متلازمات خَلَل التنسُّج النِّقي، فإنَّ آثار الغلوبولين المضاد لخلايا التيموس المفيدة هي آثار مؤقَّتة. 
علاج متلازمات خلل تنسج النقي ذات الخطورة العالية
يكون نقيُّ العظم لدى مرضى متلازمات خَلَل التنسُّج النِّقي ذات الخطورة العالية ممتلئاً بالخلايا الأرومية غالباً، ممَّا يحول دون نموِّ الخلايا الأخرى. وتكون متلازماتُ خَلَل التنسُّج النِّقي ذات الخطورة العالية وثيقةَ الصلة بابيضاض الدم النقوي الحاد. يحدث لدى معظم المرضى، الذين تترقَّى لديهم متلازمةُ خَلَل التنسُّج النِّقي ذات الخطورة العالية، ابيضاض دم نقوي حاد لاحقاً إذا ما تُركوا من دون معالجة. إضافةً إلى معالجات الرِّعايَة الداعمة، هناك عددٌ من الخيارات المتاحة لمعالجة متلازمات خَلَل التنسُّج النِّقي ذات الخطورة العالية. وهي تشتملُ على:
الأزاسيتيدين والدِّيسيتابين اللذين وافقت عليهما إدارةُ الأغذية والأدوية لمعالجة متلازمات خَلَل التنسُّج النِّقي ذات الخطورة العالية.
أدوية العلاج الكيميائي المُكثّف المشابهة لتلك المستخدَمة في معالجة ابيضاض الدم النقوي الحاد.
زرع الخلايا الجذعية، ويُدعى "زرع نقي العظم" أيضاً.
لابدَّ من اختيار المرشَّحين لزرع الخلايا الجذعية بدقَّة واحتراس. ومن بين الأشياء التي يبحث عنها الطبيبُ كي يكشف ما إذا كان المريضُ مرشَّحاً لذلك:
صحَّته العامَّة.
عمره.
المشكلات الطبِّية الأخرى التي قد تكون لديه.
أنواع المانحين المتوفِّرين.

فلكي يكون المانحُ موافقاً له، يجب أن يشاركه بعضَ أو كلَّ ما لديه من بروتينات كُريَّات الدم البيضاء التي تُدعى بروتينات مستضد التوافق النَّسيجي. وإذا ما كان نقلُ الخلايا الجذعية واحداً من الخيارات المطروحة بالنسبة للمريض، فعليه أن يبدأ البحث عن مانح فوراً. والخطوةُ الأولى هي إجراء اختبارات لأفراد العائلة للكشف ما إذا كان أحدهم موافقاً للمريض. إن لم يكن لدى المريض مانح موافق من أقربائه المقرَّبين، فإنَّ بمقدور الطبيب أن يساعده في البحث عن أنواع أخرى من المانحين. بعد نقل الخلايا الجذعية، قد يحتاج المرضى إلى الاستشفاء عدَّة أسابيع. كما يتطلَّب الأمرُ من الأطبَّاء مراقبة وثيقة ومتابعة منتظمة على مدى أشهر أو سنوات. 
التجاربُ السَّريرية
يواصل العلماءُ البحثَ عن طرق جديدة أفضل لمعالجة متلازمات خَلَل التنسُّج النِّقي. وتمثِّل التجاربُ السَّريرية دراساتٍ بحثية مضبوطة تتناول أدويةً أو طرقاً علاجية جديدة. ويمكن أن تكونَ التجاربُ السريرية، التي تُدعى الدِّراسات البحثية أيضاً، خياراً جيِّداً لبعض المرضى، بمن فيهم أولئك الذين بدأ علاجهم حديثاً. ولذلك، فإنَّ على المريض أن يسأل طبيبه، قبل أن يبدأ بأيَّة معالجة، ما إذا كان مناسباً لاختبارٍ من تلك الاختبارات السَّريرية (الإكلينيكيَّة). ومن بين أفضل المرشَّحين للتجربة السريريَّة:
المرضى الذين جرَّبوا العلاجات المعتادة، لكنَّ متلازمة خَلَل التنسُّج النِّقي لم تتحسَّن.
المرضى الذين عادت متلازمةُ خَلَل التنسُّج النِّقي إلى الظهور عندهم بعد المعالجات المعتادة.
المرضى الذين لم يبدأ علاجُهم بعد.
وعلى المريض، قبل مباشرة أي تجربة سريريَّة، أن يناقش مع طبيبه المخاطرَ والمنافع المحتملة. إنَّ للتَّجارب السَّريرية غايات كثيرة:
مقارنة معالجات جديدة أو توليفات من المعالجات الجديدة مع المعالجات المعتادة.
مساعدة العلماء على معرفة المزيد بشأن المعالجات المعتادة.
اختبار مدى سلامة المعالجات الجديدة وفعَّاليتها.

نصائح للتعايش مع متلازمات خلل تنسج النقي
إضافةً إلى المعالجات الطبِّية التي يتلقَّاها المريضُ، يمارس نمطُ حياته دوراً أساسياً في التعامل مع حالة الإصابة بمتلازمات خَلَل التنسُّج النِّقي. وحين يعتني بجسده وذهنه عناية جيِّدة، فإنَّه يحافظ على صحَّته قدر الإمكان. وفيما يلي بعض النصائح الأساسيَّة:
يجب اتِّباع نظام غذائي صحِّي متوازن
رغم عدم وُجود نظام غذائي محدَّد يعدُّ مُفَضَّلاً بالنسبة لمتلازمة خَلَل التنسُّج النِّقي، فإنّ تناولَ الغذاء المناسب أمرٌ مهم لإنتاج الدم السليم؛ وبما أنَّ حاجات المريض الغذائية يمكن أن تتأثَّر بمرضه وبالأدوية التي يتناولها، فإنَّ عليه أن يحدِّد مع طبيبه حاجاته الغذائية المحدَّدة والنظام الغذائي الأفضل بالنسبة له.
لابدَّ من ممارسة المقدار المناسب من التمرين،
فمن المفيد للجسم أن يمارس المرء شكلاً منتظماً من الرياضة. أمَّا إن كان مُصاباً بمتلازمة خَلَل التنسُّج النِّقي، فقد لا يكون لديه من الطاقة ما يكفي لذلك. وعلاوةً على هذا، فقد يكون على المريض الانتباه إلى بعض المحاذير. ويمكن للطبيب أن يساعده في وضع أفضل خطَّة للياقة البدنية. إن كان تعدادُ الصُّفيحات منخفضاً لدى المريض:
عليه أن يتجنَّب أيَّةَ أنشطة يمكن أن تسبِّب النزف.
يسأل الطبيب عن الطرق الآمنة للحفاظ على نشاطه.
يخبر الطبيب إذا ما شعر بصداع أو ألم شديدين، فقد يكون السببُ الكامن وراءهما هو النزف.
إن كان تعدادُ الكريَّات الحُمر منخفضاً لدى المريض:
يسأل الطبيب عن مقدار التمرين ونوع الأنشطة التي تناسبه.
يخبر الطبيب إذا ما شعرت بآلام صدرية أو ضيق في التنفُّس عند بذل الجهد.
يخبر الطبيب إذا ما أردت السفر بالطائرة أو إلى الجبال؛ فقد يحتاج إلى نقل الدم لتأمين حصوله على ما يكفي من الأكسجين.
يجب تجنُّب الإصابة بأيَّة عدوى جرثومية
يجب المواظبة على تفريش الأسنان تلافياً لأيَّة معالجات سنِّية؛ فالمعالجةُ السنِّية يمكن أن تسبِّب العدوى. وعلى المريض أن يستشير طبيبه قبل أن استخدام خيط تنظيف الأسنان.
اتِّقاء تحوُّل العدوى البسيطة إلى عدوى خطيرة، وإخبار الطبيب إذا ما شعر المريضُ بالحمَّى أو التعب الشديد، فقد يكونان علامتين باكرتين على الإصابة بالعدوى.
تجنُّب الأطعمةَ شديدة السخونة، لأنَّ الحروق يمكن أن تسبِّب العدوى في باطن الفم
إن كان تعدادُ الكريَّات البيض منخفضاً جداً، يمكن أن يتخَّذ المريضُ الخطوات الإضافية التالية من أجل حماية نفسه من العدوى:
المواظبة على غسل اليدين.
الاحتفاظ بمحلول مطهِّر حين الخروج من البيت، وذلك لاستخدامه حين لا يتوفَّر الماء والصابون.
تجنُّب الحشود والمرضى.
قد ينصح الطبيبُ بنظام غذائي يُبعد الجراثيمَ عن الطعام، وقد يساعد في الوقاية من العدوى. وهذه بعضُ الأمور التي على المريض أن يلتزم بها عند اتِّباع نظام غذائي من هذا النوع:
يجب الابتعاد عن تناول أيَّة أجبان كُتب على لُصاقتها كلمة "معَتَّقة".
ينبغي تجنُّب شرب سوى الحليب المبستر الذي قُتلت فيه الجراثيم؛ ويمكن شرب الحليب الذي نشتريه من المتاجر.
تَجنُّب المشروبات المُخمَّرة المصنوعة منزلياً. ومن بين هذه المشروبات الخمرُ المنزلي وشرابُ التفَّاح وبيرة الجذور والبيرة العاديَّة والخلُّ.
تجنُّب الموائد المفتوحة وخضار المطاعم والمطاعم المكتظَّة، حيث يمكن للجراثيم أن تصل إلى الطعام.
غسل الفاكهة والخضار الطازجة جيِّداً وتقشيرها قبل تناولها.
محاولة الاسترخاء والتخلُّص من الشدَّة النفسية
لأنَّ ردَّة فعل الأشخاص تجاه متلازمات خَلَل التنسُّج النِّقي تختلف من شخص إلى آخر. وفيما يلي بعض الطرق الأخرى للعناية بالحالة الذهنية:
الانضمام إلى جماعة من جماعات الدعم والمساندة.
تعلُّم المزيد عن متلازمة خَلَل التنسُّج النِّقي.
الحديث مع شخص متخصِّص في الأمراض المزمنة.
تناول دواء مضاد للاكتئاب إذا نصح الطبيب بذلك.

الخلاصة
مُتلازمات خلل التنسُّج النقي هي مجموعةٌ من الاضطرابات، حيث لا يعمل نقي العظام بطريقة جيِّدة، ولا تتمكَّن خلايا نقي العظام من إنتاج كمِّيات كافية من خلايا الدم السليمة. الناس المصابون بمُتلازمات خلل التنسُّج النقي لديهم خلايا جذعية غير طبيعية تتحوَّل إلى خلايا دم غير طبيعية. وقد يكون لديهم الكثيرُ من الخلايا الأرومية في نقي العظام. تحصل أعراض مُتلازمات خلل التنسُّج النقي بسبب انخفاض عدد الكريات البيض والحمر والصفيحات. قد يعاني المُصاب بمُتلازمات خلل التنسُّج النقي مما يلي:
انخفاض كريات الدم الحمراء الذي يمكن أن يؤدِّي إلى الشعور بالتعب والطاقة المنخفضة.
انخفاض كريات الدم البيضاء الذي يمكن أن يؤدِّي إلى خلل في محاربة العدوى.
انخفاض الصفيحات الذي يمكن أن يؤدِّي إلى الإصابة بالكدمات والنزف لأبسط الأسباب.
لتشخيص نوع مُتلازمات خلل التنسُّج النقي، قد يأخذ الطبيب عيِّنات من دم ونقي عظام المريض لإجراء الفحوصات. بفضل التقدُّم الطبِّي، تتوفَّر الآن العديد من الخيارات لمعالجة مُتلازمات خلل التنسُّج النقي، وهي تتضمَّن ما يلي:
الرعاية الداعمة، مثل نقل خلايا الدم الحمراء والصفيحات، والمضادَّات الحيوية، وعوامل نمو كريات الدم الحمراء والبيضاء ونزع الحديد.
الأدوية التي وافقت عليها إدارة الأغذية والأدوية الأميركية لمعالجة مُتلازمات خلل التنسُّج النقي، مثل الأزاسيتيدين (الفيدازا) والديسيتابين والليناليدوميد.
العلاج المثبِّط للمناعة.
العلاج الكيميائي.
زرع الخلايا الجذعية.
بالإضافة إلى اختيار المعالجة الطبِّية والتقيُّد بها، يمكن للمريض أن يمارس دوراً رئيسياً في تدبير مرض مُتلازمات خلل التنسُّج النقي؛ فمن خلال تناول الطعام الصحِّي وممارسة التمارين الرياضية ومنع التقاط العدوى والاسترخاء، يتمكَّن المريض من أن يكون في أفضل وضع صحِّي يمكِّنه من محاربة هذا المرض في الدم. الأنباء السارة هي أنَّ العلماء تمكَّنوا من تحقيق خطوات كبيرة في علاج مُتلازمات خلل التنسُّج النقي وأعراضه. وما يساعد المريض أيضاً في التعايش مع المرض هو معرفة المعلومات حول مُتلازمات خلل التنسُّج النقي والانضمام إلى مجموعات. يستطيع الطبيب ومقدم الرعاية الطبِّية أن يزود بمعلومات إضافية إلى المريض. كما يمكن للمريض أيضاً الإطلاع على الموارد المتوفرة على الموقع الالكتروني للمؤسسة الدولية لفقر الدم اللاتنسجي ومُتلازمات خلل التنسُّج النقي